Боковой амиотрофический склероз (БАС) — неврологическое заболевание с преимущественным поражением двигательных нейронов спинного мозга, характеризующееся мышечной атрофией, неконтролируемым подергиванием мышц (фасцикуляцией), усилением рефлексов, спазмом и пирамидными симптомами. Чаще болеют взрослые старше 30 лет. Опытный врач должен знать факторы риска бокового амиотрофического склероза, причины возникновения данной патологии, методы лечения.

Почему развивается БАС

Генетическая предрасположенность

У каждого пятого, страдающего боковым склерозом, выявляются генетические аномалии. Причиной болезни является дефект гена, отвечающего за функционирование и выработку фермента супероксиддисмутазы-1. Его назначение — нейтрализация вредных веществ (превращение супероксида в кислород). Первый токсичен для клеток спинного мозга. Аномальный фермент накапливается в тканях, нарушает функцию аксонов нейронов, воздействует на протеины нервной ткани, что приводит к дегенеративным изменениям.

Большое значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность. Родители способны передавать дефектные гены детям. Так, у 10% людей, страдающих амиотрофическим склерозом, болезнь имеет наследственную природу.

Теоретические причины

Точная причина болезни не установлена. При данной неврологической патологии в мотонейронах, которые отвечают за мышечные сокращения и двигательные акты, накапливается нерастворимый протеин. Со временем он приводит к гибели клеток. К возможным (теоретическим) причинам развития БАС относятся:

  1. Вирусные инфекции (заражение возбудителем полиомиелита). Данная теория не подтверждена.
  2. Аутоиммунные нарушения. У некоторых больных в крови обнаруживаются антитела, которые способны губительно действовать на здоровые нейроны. При наличии у человека аутоиммунных расстройств вырабатываются антитела, атакующие не чужеродных агентов (вирусов, бактерий), а свои ткани. Подобные вещества находят у пациентов, страдающих лимфомой Ходжкина или раком легких.
  3. Неврологические заболевания, при которых поражаются клетки нейроглии. Их основная функция — обеспечение питания нейронов. У больных БАС часто выявляется поражение астроцитов. Это приводит к накоплению глутамата, внутриклеточных ионов кальция и свободных радикалов.

Теоретические причины

Есть ли другие факторы риска

Возможные факторы риска:

  1. Возраст старше 30 лет. Чаще всего болезнь развивается после 30-40 лет. Детям диагноз амиотрофического склероза ставится крайне редко.
  2. Мужской пол. Мужчины болеют немного чаще женщин. Риск заболеть БАС у них равен 1:350, а у женщин — 1:400.
  3. Территориальная приверженность. Имеется эндемичная форма болезни. Она диагностируется у людей, живущих на Гуам. Это остров на западе Тихого океана.

Более чем в 90% случаев развитие амиотрофического склероза не связано с образом жизни, внешними факторами (например, характером питания, экологией, употреблением медикаментов и алкоголя, стрессом), поэтому устранить факторы риска и обезопасить себя от этого заболевания невозможно.

Диагноз ставит невролог. Для этого необходимо сделать:

  • опрос пациента;
  • полный неврологический осмотр;
  • компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
  • спинномозговую пункцию с цитологическим анализом;
  • молекулярно-генетическое исследование на супероксиддисмутазу-1;
  • общие клинические анализы;
  • биохимический анализ крови.

Лечение — прием лекарства Рилузол. Оно продлевает жизнь больным БАС. Назначают препарат пожизненно. Другие методы лечения малоэффективны.

Яндекс.Метрика