Анти-NMDA-рецепторный энцефалит – это форма аутоиммунного энцефалита, отличающаяся тяжелым течением, в основе которой лежит образование антител к NMDA-рецепторам. Это глутаматные рецепторы, играют важную роль в реализации процессов памяти, обучения и не только. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит чаще диагностируется у женщин, есть связь заболевания с тератомой яичника – злокачественным новообразованием. Однако онкопатология присутствует не во всех случаях поражения головного мозга.

Этиология рецепторного энцефалита

В 2003 году Джозеп Далмау с другими специалистами в отделении интенсивной терапии обратил внимание на пациентов с энцефалитами, у которых были обнаружены антитела к NMDA-рецепторам в ЦНС. Подавляющая часть из них были женщинами молодого возраста, у которых кроме энцефалита было злокачественное поражение яичников. Это натолкнуло ученых на связь онкологии и поражения головного мозга. Ими было озвучено предположение, что опухолевые клетки влияют на иммунную систему, заставляя ее вырабатывать антитела против NMDA-рецепторов головного мозга. С тех пор одна из главных причин заболевания стала известна, ему было дано соответствующее название – анти-NMDA-рецепторный энцефалит.

Сегодня науке известно уже около 30 пара-неопластических антигенов, способных влиять на антителообразующую функцию у раковых больных. Эти антигены ассоциированы и с поражением центральной нервной системы.

Позже при изучении этиологии данного заболевания опухоль была обнаружена лишь у 60% пациентов. Есть случаи анти-NMDA-рецепторного энцефалита у детей, которые не имеют связи с опухолевым поражением, как это чаще всего бывает во взрослой практике. На фоне полного здоровья у них начинают образовываться антитела, которые связываются с NMDA-рецепторами головного мозга, возникает рецепторный энцефалит. Начинает медленно нарастать клиника энцефалита. С точностью можно сказать, что на сегодняшний день многие пусковые факторы рецепторного энцефалита остаются неизвестными.

Клиническая картина

Для анти-NMDA-рецепторного энцефалита характерно медленное начало. В развитии патологии выделяют несколько фаз:

  1. Продромальная – характеризуется ухудшением общего самочувствия, повышением температуры, головной болью. Клиника напоминает ОРВИ, с которым часто и путают начало энцефалита. Эта фаза длится не более недели.
  2. Психотическая – появляются признаки нарушения в психической сфере. Возникает апатия, страх, депрессивные эпизоды, забывчивость. Во время данной фазы анти-NMDA-рецепторного энцефалитавозможно появление галлюцинаций, а также других симптомов, напоминающих шизофрению.
  3. Ареактивная фаза – наступает в среднем через две недели после завершения психотического периода. Характеризуется выраженной неврологической симптоматикой: сознание нарушено, имеется мутизм, акинезия, реакции ослаблены или могут вовсе отсутствовать при открытых глазах. У некоторых больных в ареактивной фазе появляется насильственная гримаса, отдаленно напоминающая улыбку.
  4. Гиперкинетическая фаза – исходя из названия, характеризуется возникновением гиперкинезов. Появляются вычурные позы пальцев рук, пациент часто облизывает губы, имитирует акт жевания, сильно сжимает зубы.
  5. Фаза постепенного регресса симптомов – длится около двух месяцев. Уходят гиперкинезы, постепенно нормализуется неврологический и психический статус.

О данном заболевании даже написана книга. Сюзанна Кэхалан, которая перенесла анти-NMDA-рецепторный энцефалит, выпустила книгу под названием «Разум в огне. Месяц моего безумия», в которой подробно рассказывает свою историю.

Диагностика анти-NMDA-рецепторного энцефалита

Для обследования пациента с подозрением на анти-NMDA-рецепторный энцефалит используются следующие методы:

  1. Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ). Более, чем у 90% пациентов был обнаружен лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение белка и иммуноглобулинов класса Gв ликворе.
  2. Серологическое исследование крови и СМЖ. Для определения природы заболевания проводится поиск антител к NMDA-рецепторам.
  3. Магнитно-резонансная томография. При проведении исследования регистрируются некоторые изменения сигнала от коры головного мозга, оболочек мозга или базальных ганглиев.

Лечениеанти-NMDA-рецепторного энцефалита

Лечение проводится в комплексе: важно действовать на патогенез болезни, одновременно купируя отдельные симптомы энцефалита. Патогенетическое лечение предполагает назначение пациенту гормонов и иммуноглобулинов. При неэффективности данных препаратов в ход идут моноклональные антитела (ритуксимаб), плазмаферез, в ряде случаев больному показаны цитостатики.

Симптоматическая терапия может включать в себя фенобарбитал или диазепам для купирования судорог. Для ликвидации дискинезий показаны нейролептики

При выявлении опухолевого образования необходимо одновременно решать вопрос об оперативном его удалении. Раковые клетки являются основной причиной образования антител, поэтому от них нужно максимально скорее избавляться.

В следующий раз узнаем, можно ли заразиться энцефалитом через молоко .

Доброго здоровья

Яндекс.Метрика