мишени БАС

БАС, болезнь Лу Герига, болезнь Шарко — все это одно и то же заболевание. Его официальное название — боковой амиотрофический склероз, симптомы болезни зависят от ее формы.

Симптоматика для разных форм заболевания

Механизм развития патологии следующий: в моторных клетках нервной системы накапливается нерастворимый белок, который их разрушает. При этом, пока не погибнет 50-80% нейронов, человек не ощущает никаких изменений.

При диагностике важно не перепутать это заболевание с другими, излечимыми.

При подтверждении же диагноза важно продлить человеку жизнь и обеспечить ее качество.

На начальном этапе болезни Шарко возникает слабость и подергивания мышц, уменьшение их массы.

Обобщить симптомы БАС независимо от формы можно так:

  • двигательные нарушения, при этом чувствительность не нарушается;
  • прогрессирование болезни с постепенной атрофией различных групп мышц;
  • болезненные судороги (крампи).

Мышечную атрофию можно распознать по снижению веса больного, а также измерению окружности ног и рук. Разница в 1,5 см и более там, где измерения должны быть одинаковыми, указывает на признаки атрофии.

Из-за длительной неподвижности могут возникать боли. Тем не менее, боли не являются симптомом БАС.

Не всегда у пациентов встречаются сразу все проявления. Индивидуальные особенности течения болезни часто осложняют постановку диагноза.

фото пациентов с БАС

Поражение пояснично-крестцовой зоны

При пояснично-крестцовой форме заболевания поражаются ноги:

  1. Сначала возникает быстрая усталость при ходьбе. Слабеет одна нога, потом вторая.
  2. Снижаются сухожильные рефлексы и тонус мышц.
  3. Постепенно ноги как бы «усыхают». Человек уже не встает.
  4. Затем процесс переходит на руки, а позже — на лицо.

При другом механизме развития болезни слабость ног сопровождается повышением, а не снижением рефлексов и мышечного тонуса.

Шейно-грудная форма

При шейно-грудной форме заболевания в первую очередь страдают мышцы верхних конечностей:

  1. Слабеют кисти рук (сначала одной, затем второй), становится сложно совершать привычные действия.
  2. Появляется напряжение, скованность, либо, наоборот, снижение рефлексов и тонуса.
  3. Постепенно развивается мышечная атрофия руки, снизу вверх.
  4. Одновременно повышаются рефлексы в ногах.

Бульбарная разновидность

бульбарная разновидность

При бульбарной форме поражаются нейроны головного мозга:

  1. Слабеют мышцы языка, отмечается его подергивание, ухудшается речь.
  2. Затрудняется глотание, пережевывание при приеме пищи.
  3. Развивается мышечная атрофия лица и шеи, исчезает мимика. Голова и челюсть обвисают.
  4. Могут повышаться глоточный, нижнечелюстной, рвотный рефлексы, иногда появляются насильственный смех и плач.
  5. Позднее процесс распространяется на руки, а потом и на ноги.

Высокая форма

При этой форме заболевания поражается центральный мотонейрон, а не периферические, как в предыдущих случаях. Особенностью этого варианта БАС является повышенный мышечный тонус. К этому присоединяются ментальные нарушения: ухудшаются память, мышление, интеллект. Иногда развивается слабоумие.

При любой форме заболевания отказывают мышцы всего тела, включая дыхательные. Пациента переводят на ИВЛ.

Для точной постановки диагноза требуется совокупность признаков:

  • клинические симптомы поражения центрального мотонейрона (патологические рефлексы, мышечный тонус);
  • клинические симптомы поражения периферических мотонейронов (определяются с помощью ЭМГ, биопсии);
  • прогрессирование симптомов.

Диагностика БАС проводится несколькими способами:

  • МРТ спинного и головного мозга;
  • цереброспинальная пункция;
  • ЭНГ, ЭМГ и ТКМС;
  • молекулярно-генетический анализ;
  • биохимическое исследование крови (креатинфосфокиназа, АЛТ, АСТ, мочевина, креатинин).

Для постановки правильного диагноза проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями, имеющими схожие симптомы. Одно из них — рассеянный склероз.

Яндекс.Метрика